×

منوی بالا

منوی اصلی

دسترسی سریع

اخبار سایت

اخبار ویژه

امروز : شنبه, ۱۲ آبان , ۱۴۰۳  .::.   برابر با : Saturday, 2 November , 2024  .::.  اخبار منتشر شده : 0 خبر
بیماری پروانه ای یا ای.بی چیست؟

به گزارش«رهوا».تاول ها ممکن است در پاسخ به آسیب جزئی، حتی در اثر گرما، مالش، خراشیدن یا نوار چسب ظاهر شوند. در موارد شدید، تاول ها ممکن است در داخل بدن، مانند پوشش داخلی دهان یا معده، ایجاد شوند.

اکثر انواع اپیدرمولیز بولوزا ارثی هستند. این بیماری معمولا در دوران نوزادی یا اوایل کودکی خود را نشان می دهد. برخی از افراد تا سنین نوجوانی یا اوایل بزرگسالی علائم و نشانه ها را بروز نمی دهند.

اپیدرمولیز بولوزا هیچ درمانی ندارد، اگرچه اشکال خفیف ممکن است با افزایش سن بهبود یابد. درمان بر مراقبت از تاول ها و جلوگیری از تاول های جدید متمرکز است.

علائم بیماری پروانه ای

علائم و نشانه های بیماری پروانه ای ( اپیدرمولیز بولوزا ) بر حسب نوع آن متفاوت است. آنها عبارتند از:

  • پوست نازک و شکننده که به راحتی تاول می زند، به خصوص روی دست ها و پاها
  • ناخن هایی که ضخیم هستند یا تشکیل نمی شوند
  • تاول های داخل دهان و گلو
  • پوست ضخیم کف دست و کف پا
  • تاول زدن پوست سر، زخم شدن و ریزش مو (آلوپسی اسکار)
  • ظاهر نازک پوست (اسکار آتروفیک)
  • برآمدگی ها یا جوش های ریز سفید پوست (میلیا)
  • مشکلات دندانی، مانند پوسیدگی دندان در اثر مینای بد شکل
  • مشکل در بلع (دیسفاژی)
  • خارش و درد پوست

تاول‌های اپیدرمولیز بولوزا ممکن است تا زمانی که کودک نوپا شروع به راه رفتن نکند یا کودک بزرگ‌تر فعالیت‌های بدنی جدیدی را شروع نکند که باعث اصطکاک شدیدتر روی پاها می‌شود، ظاهر نشوند.

زمان مراجعه به پزشک

اگر شما یا فرزندتان دچار تاول شدید، به خصوص اگر دلیل آن را نمی دانید، با پزشک خود تماس بگیرید. برای نوزادان، تاول شدید می تواند تهدید کننده زندگی باشد.

اگر شما یا فرزندتان علائم زیر را دارید، به دنبال مراقبت های پزشکی فوری باشید:

  • در بلع مشکل دارید
  • مشکلات تنفسی دارید
  • علائم عفونت، مانند پوست گرم، قرمز، دردناک یا متورم، چرک، یا بوی بد ناشی از زخم، و تب یا لرز را نشان می دهید

علت بیماری پروانه ای

بیماری پروانه ای معمولاً ارثی است. ژن بیماری ممکن است از یکی از والدینی که به این بیماری مبتلا هستند (وراثت اتوزومال غالب) منتقل شود. یا ممکن است از هر دو والدین منتقل شود (ارثه اتوزوم مغلوب) یا به عنوان یک جهش جدید در فرد مبتلا ایجاد شود که می تواند منتقل شود.

پوست از یک لایه بیرونی (اپیدرم) و یک لایه زیرین (درم) تشکیل شده است. ناحیه ای که لایه ها به هم می رسند غشای پایه نامیده می شود. انواع مختلف بیماری پروانه ای تا حد زیادی توسط لایه ای که تاول ها در آن تشکیل می شوند مشخص می شوند.

انواع اصلی بیماری پروانه ای عبارتند از:

  • اپیدرمولیز بولوزا سیمپلکس. این رایج ترین شکل است. در لایه بیرونی پوست ایجاد می شود و عمدتاً کف دست و پا را درگیر می کند. تاول ها معمولاً بدون ایجاد اسکار یا بافت زخم بهبود می یابند.
  • اپیدرمولیز بولوزا جانکشنال. این نوع ممکن است شدید باشد و تاول ها از دوران نوزادی شروع شود. نوزاد مبتلا به این عارضه ممکن است به دلیل تاول زدن و زخمی شدن مداوم تارهای صوتی، گریه‌ای با صدای خشن داشته باشد.
  • اپیدرمولیز بولوزا دیستروفیک. این نوع به نقصی در ژن مربوط می شود که به تولید نوعی کلاژن کمک می کند و به لایه درم خوک مانند پوست استحکام می بخشد. اگر این ماده وجود نداشته باشد یا عمل نکند، لایه های پوست به درستی به هم نمی پیوندند.

عوامل خطرساز

داشتن سابقه خانوادگی بیماری پروانه ای عامل خطر اصلی برای ایجاد این اختلال است.

عوارض

عوارض بیماری ای.بی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • عفونت. پوست تاول زده در برابر عفونت باکتریایی آسیب پذیر است.
  • سپسیس. سپسیس زمانی رخ می دهد که باکتری های ناشی از یک عفونت گسترده وارد جریان خون شده و در سراسر بدن پخش می شوند. این عارضه یک وضعیت به سرعت در حال پیشرفت و تهدید کننده زندگی است که می تواند باعث شوک و نارسایی اندام شود.
  • جوش خوردن انگشتان دست به هم و تغییرات در مفاصل. اشکال شدید اپیدرمولیز بولوزا می تواند باعث جوش خوردن انگشتان دست یا پا و خم شدن غیر طبیعی مفاصل (انقباضات) شود. این عارضه می تواند عملکرد انگشتان، زانو و آرنج را تحت تاثیر قرار دهد.

  • مشکلات تغذیه. تاول‌های دهان می‌توانند خوردن را دشوار کرده و منجر به سوء تغذیه و کم خونی (مانند سطح پایین آهن در خون) شوند. مشکلات تغذیه همچنین می تواند باعث تاخیر در بهبود زخم و در کودکان کند شدن رشد شود.
  • یبوست. مشکل در دفع مدفوع ممکن است به دلیل تاول های دردناک در ناحیه مقعد باشد. همچنین می تواند ناشی از مصرف نکردن مایعات کافی یا غذاهای پرفیبر مانند میوه ها و سبزیجات باشد.
  • مشکلات دندانی. پوسیدگی دندان و مشکلات بافت های داخل دهان در برخی از انواع اپیدرمولیز بولوزا رایج است.
  • سرطان پوست. نوجوانان و بزرگسالان مبتلا به انواع خاصی از بیماری پروانه ای در معرض خطر بالایی برای ابتلا به نوعی سرطان پوست به نام کارسینوم سلول سنگفرشی هستند.
  • مرگ. نوزادان مبتلا به فرم شدید اپیدرمولیز بولوزای جانکشنال در معرض خطر بالای عفونت و از دست دادن مایعات بدن به دلیل تاول های گسترده هستند. بقای آنها نیز ممکن است به دلیل تاول زدن در خطر باشد، که ممکن است توانایی آنها را برای خوردن و تنفس مختل کند. بسیاری از این نوزادان در دوران کودکی می میرند.

پیشگیری

پیشگیری از بیماری پروانه ای ممکن نیست. اما می توانید اقداماتی را برای کمک به جلوگیری از تاول و عفونت انجام دهید.

  • با کودک خود به آرامی رفتار کنید. نوزاد یا کودک شما به نوازش نیاز دارد، اما بسیار ملایم باشید. برای بلند کردن فرزندتان، او را روی مواد نرمی مانند پنبه قرار دهید و زیر باسن و پشت گردن او را حمایت کنید. کودک خود را از زیر بغل بلند نکنید.
  • مراقب ناحیه پوشک باشید. اگر کودک شما پوشک می‌پوشد، نوارهای الاستیک را بردارید و از دستمال‌های پاک‌کننده خودداری کنید. پوشک را با یک پانسمان نچسب بپوشانید یا آن را با یک لایه ضخیم از خمیر اکسید روی پخش کنید.
  • محیط خانه را خنک نگه دارید. ترموستات خود را طوری تنظیم کنید که خانه شما خنک بماند و دما ثابت بماند.
  • پوست را مرطوب نگه دارید. نرم کننده هایی مانند وازلین را به آرامی اعمال کنید.
  • لباس نرم به کودک بپوشانید. از لباس های نرمی استفاده کنید که به راحتی می شود پوشید و درآورد. برای به حداقل رساندن خراشیدگی ممکن است به برداشتن برچسب ها و قرار دادن لباس در سمت درز کمک کند. سعی کنید پدهای فوم را در آستر لباس با آرنج، زانو و سایر نقاط فشار بدوزید. در صورت امکان از کفش های مخصوص نرم استفاده کنید.

  • جلوگیری از خاراندن. ناخن های فرزندتان را مرتب کوتاه کنید. برای کمک به جلوگیری از خراشیدن و عفونت، هنگام خواب دستکش بگذارید.
  • فرزندتان را تشویق کنید که فعال باشد. همانطور که کودک شما رشد می کند، او را تشویق کنید تا در فعالیت هایی شرکت کند که باعث آسیب پوستی نمی شود. شنا گزینه خوبی است. برای کودکان مبتلا به اشکال خفیف اپیدرمولیز بولوزا، آنها می توانند با پوشیدن شلوار و آستین بلند برای فعالیت در فضای باز از پوست خود محافظت کنند.
  • سطوح سخت را بپوشانید. به عنوان مثال، پوست گوسفند را روی صندلی ماشین قرار دهید و وان حمام را با یک حوله ضخیم بپوشانید.

برچسب ها : ,

  • دیدگاه های ارسال شده توسط شما، پس از تایید توسط تیم مدیریت در وب منتشر خواهد شد.
  • پیام هایی که حاوی تهمت یا افترا باشد منتشر نخواهد شد.
  • پیام هایی که به غیر از زبان فارسی یا غیر مرتبط باشد منتشر نخواهد شد.